Este o boala mieloproliferativa cronica rara, caracterizata printr-o producere anormala de megacariocite si trombocite (2 - 4 milioane/mm³), insotita de hemora­gii, tromboze si atrofie splenica.

Leucocitoza este moderata (30 000 - 40 000/mm³), iar poliglobulia initiala este urmata de anemie hipocroma progresiva.

Se trateaza cu Sarcolysine, Citosulfan si fosfor radioactiv.