Purpura trombocitopenica idiopatica {boala Werlhof) este un sindrom hemo­ragie caracterizat pirn scaderea numarului trombocitelor, prin cresterea celui al mega-cariocitelor in maduva osoasa, scurtarea duratei de viata a trombocitelor si patogenia imunologica. Durata de viata scazuta a trombocitelor este urmarea unui mecanism autoimun (factor antitrombocitar prezent in sange). Exista forme idiopatice fara o cauza evidenta si forme secundare. Acestea din urma survin in decursul uneia dintre urmatoarele boli: virale, posttransfuzionale, lupus eritematos diseminat, limfoame maligne sau al administrarii unor medicamente (chinina, chinidina, digitoxina, derivati de clorotiazida, nitroglicerina, metildopa, meprobamat, fenilbutazona, sulfamide, saruri de aur, rifampicina, antihistaminice).

Formele idiopatice sunt rare, cele secundare frecvente, iar mecanismul este imunologic. Patogenia este probabil imunologica (67), avand la baza un mecanism de autoagresiune, cu distrugerea trombocitelor intrasplenic, datorita autoanticorpilor antitrombocitari. Trombocito-liza are deci sediul principal in splina. Boala se intalneste la copii mari si la tineri si este rara peste 40 de ani. Se caracterizeaza prin petesii si echimoze cutanate la nivelul membrelor inferioare si trunchiului, provocate de traumatisme minime. Dintre hemoragiile mucoaselor, cele mai frecvente sunt sangerarile gingivale, hemoragiile uro-genitale si cele care afecteaza sistemul nervos central. Splenomegalia este inconstanta, in general moderata. Examenele de laborator evidentiaza trombo- citopenia - uneori severa - alungirea timpului de sangerare, "semnul garoului" pozitiv, retractilitatea cheagului intarziata sau absenta, timpul de coagulare normal. Cazurile cu trombocite peste 50 000/mm³ nu prezinta sangerari spontane, dar cele care au sub 20 000/ mm³ prezinta manifestari hemoragice severe

Anemia posthemoragica este frecventa in aceste cazuri. Numarul leucocitelor creste in cursul puseurilor acute. Boala poate evolua acut sau cronic. Forma acuta (mai rara) este intalnita la copii, debuteaza brusc, uneori dupa o infectie

Forma cronica este cea mai frecventa. Apare la adulti, evolueaza cu perioade de remisiune si agravare. Un numar apreciabil de cazuri se vindeca spontan. Complicatia cea mai grava este hemoragia la nivelul sistemului nervos central.



Tratamentul consta in: transfuzii de sange (in cazul hemoragiilor abundente), corticoterapie (prednison 60 - 100 mg/zi), in formele mai severe, si splenectomie in cazurile extreme (bolnavi la care Tratamentul nu a dat rezultate). Agentii imunosupresivi dau rezultate in unele cazuri. In formele secundare este obligatorie inlaturarea cauzei.

Purpura trombocitopenica trombohemolitica este o boala rara, caracterizata prin purpura trombocitopenica, tromboze ale vaselor sanguine mici, anemie hemolitica, semne neurologice, febra si azotemie. Apare dupa boli infectioase, sarcina, sen­sibilizari la medicamente, vaccinari, boli vasculare grave. Se trateaza cu anticoa-gulante, corticosteroizi, splenectomie, exsanguinotransfuzie. Evolutia este progre-siv-lenta in cateva zile sau saptamani.