Definitie: L.G.C.

(mieloleucoza cronica, leucemia mieloida cronica) este o boala mieloproliferativa cronica, caracterizata prin proliferarea excesiva a granulocitelor.

Afectiunea este generata de o tumoare cu deviere minima. Sub influenta unor factori etiologici necunoscuti (benzen, radiatii ionizante?), apare o anomalie cromozomiala a celulelor stern din maduva osoasa, urmata de hiperplazie medulara globala (boala mieloproliferativa = panmielopatie: leucocitoza, poliglobulie, trombocitoza). Boala apare intre 35 si 45 de ani, mai frecvent la barbati, si poate fi identificata prin doua anomalii caracteristice: cromozomul Philadelphia si fosfataza alcalina leucocitara foarte scazuta.

Simptome: debuteaza insidios, senzatie de greutate in hipocondrul stang (dato­rata splenomegaliei), pierdere ponderala, transpiratii, febra (cresterea metabolis­mului). Semnul principal este splenomegalia (unii bolnavi o descopera singuri), enorma, uneori ajungand pana la creasta iliaca, producand fenomene de compresiune. De obicei nedureroasa, poate deveni dureroasa in cazul infarctului splenic. Infiltra­tia leucemica intereseaza mai rar ficatul (hepatomegalie), ganglionii (adenopatii), rinichii. Prin acelasi mecansim mai pot aparea hemoragii retiniene, surditate, le­ziuni nervoase, hemiplegii, priapism (tromboza corpilor cavernosi), dureri osoase. Hiperuricemia este frecventa. Hiperplazia medulara intereseaza toate grupele celu­lare. Granulocitele sunt aproape normale ca functie, dar numarul lor este foarte mare (10 000 - 300 000/mm³, chiar un milion); sunt prezente elementele tinere (mielocite, metamielocite nesegmentate).

Caracteristica este cresterea numerica a bazofilelor. De obicei trombocitele sunt in numar crescut, conducand la aparitia trombozelor. Forma aleucemica nu exista, dar forma subleucemica (20 000 -50 000/mm³) poate reprezenta debutul bolii.

Evolutie: aspectul prezentat evoca un tesut mieloid usor anormal, o tumoare cu deviere minima, dar care se poate transforma brusc sau progresiv (1-2 ani) in forma acuta. Se inmultesc granulocitele tinere, cresc mieloblastii in sange, se accentueaza anemia, apar hemoragii datorate scaderii trombocitelor, se maresc ganglionii. Febra este semnul cel mai precoce de activizare.

Tratament: principalele mijloace terapeutice sunt: radioterapia splenica si chimio-terapia cu citosulfan (Myleran). Tratamentul de electie este cu citosulfan - tablete de 2 mg (4 - 8 mg/zi in Tratament de atac si 2 mg/zi sau mai putin in Tratamentul de intretinere). Se corecteaza hiperuricemia prin hidratare, alcalinizarea urinilor, alopurinol; in crizele de acutizare se obtin rezultate minime cu prednison si vincristina.