Este o boala de colagen, de etiologie necunoscuta, cu patogenie imunologica complexa, tablou clinic polimorf si evolutie prelungita, aparand indeosebi la femei tinere.

Se caracterizeaza prin numerosi autoanticorpi, cu actiune antinucleoproteinica, care produc leziuni difuze degenerative in structura nucleilor celulari si in tesutul conjunctivo-vascular.

Mecansimele imunologice sunt evidente la nivelul sangelui (anticorpi anti-eritrocite, anti-leucocite, anti-trombocite, antivasculari) si rinichiului. Este posibil ca boala sa rezulte din interactiunea unor factori constitutionali cu factori de mediu: medicamente (hidralazine, penicilina, tetraciclina, sulfamide, metildopa), lumina solara, raze ultraviolete, Rontgen, infectii alergice. Forma acuta debuteaza brusc prin febra, eruptie "in fluture", adenopatie generalizata, manifestari pulmonare, cardiace, hepato-splenomegalie, nefrita si are evolutie fatala (in cateva saptamani). Forma cronica debuteaza insidios.

Pentru sustinerea diagnosticului sunt necesare: criteriul obligatoriu (V.S.H. crescuta) + 3 criterii majore (eruptii cutanate "in fluture" la nivelul fetei, leucopenie sub 4000 de elemente / mm³, prezenta factorului L.E. seric) sau criteriul obligatoriu + 2 criterii majore sau 2 criterii minore (artralgii, serozite, febra 37°, modificari aleF.O., retiniene, proteinurie, anticorpi antinucleari).

Dintre manifestarile cutanate, caracteristic este eritemul fetei "in fluture"; dintre cele articulare sunt semnificative, poliartrita subacuta, iar dintre cele hematologice - anemia, leucopeni a, trombocitopenia. Adenopatiile, splenomegalia si tulburarile renale, cardiace, digestive, neurologice completeaza tabloul clinic. Cresterea V.S.H., hipergamaglobulinemia, celulele L.E., anticorpii antinucleari contureaza diagnosticul.

Tratamentul consta in corticoterapia precoce (in doze mari), antipaludice de sinteza si imunosupresive (Imuran, Endoxan, clorambucil).