n6v3921no71ymr

Definitie: este o boala a tesutului limfatic, caracterizata prin acumularea de limfocite mici, incompetente imunologic, adenopatii bilaterale si simetrice si splenomegalie. Apar de obicei dupa 50 de ani si este de doua ori mai frecventa la barbati decat la femei, fiindu-i specifica proliferarea excesiva a limfocitelor mici, areactive, care invadeaza toate regiunile disponibile. Astfel, apar cele doua mani­festari principale: infiltrarea organelor (adenopatii, splenomegalie, insuficienta medulara etc.) si tulburari imunologice.

Simptome: debutul este lent, insidios. Atrage atentia asupra bolii fie afectarea starii generale, cu astenie, anorexie si pierdere in greutate, fie prezenta adenopa-tiilor. Adenopatiile - de obicei superficiale - reprezinta semnul cel mai frecvent al bolii. Ganglionii cervicali, axilari si inghinali - prinsi in ordinea mentionata - sunt mobili, moi, nedurerosi. Adenopatiile profunde, mediastinale si mezenterice, produc rare fenomene de compresiune. Splenomegalia poate fi moderata sau enorma (infarcte splenice, hemoragii, perisplenite), caz in care se insoteste de hipersplenism. Hepatomegalia moderata (uneori cu icter si ascita), infiltrarea glandelor salivare si lacrimale (sindrom Mickulicz), a pielii (eritrodermie generalizata - cu aspect de "om rosu") si hipertrofia amigdalelor sunt semne constante. Prin inlocuirea celulelor hemarnnnietice din maduva de catre celulele leucemice. apare insuficienta medulara cu anemie, trombopenie si neutropenie. Examenul sangelui arata 100 000 - 200 000/ mm³ leucocite, cu predominanta limfocitelor (80 - 90%), anemie, trombopenie si neutropenie. Mielograma confirma diagnosticul. Limfocitele mici sunt nefunctionale, nu produc anticorpi (imunoglobuline), fiind incompetente imunologic. Aceasta explica si cresterea susceptibilitatii la infectii. Evolutia este lent-progresiva. Remisiunile terapeutice sunt frecvente. Exista forme de boala agresive (supravietuiri de 2 - 3 ani) si forme neagresive (supravietuiri de 10 - 20 de ani). Cauzele cele mai frecvente de deces sunt anemia hemolitica autoimuna, infectiile si casexia.

Tratament: bolnavii asimptomatici nu fac Tratament. Cand apare insuficienta medulara se incepe Tratamentul cu prednison si se continua cu clorambucil (Leukeran, cloraminofen) si mai rar cu Endoxan. Splenomegalia tumorala, adenopatiile dureroase si unele infiltratii localizate beneficiaza de radioterapie. Deficitul imunologic se trateaza cu g-globuline si antibiotice.