Definitie: sindromul nefrotic este un aspect clinico-functional, care apare in unele boli renale sau generale si se caracterizeaza clinic prin edeme mari, uneori generalizate, proteinurie variabila ca intensitate, hipoproteinemie sub 60 g/l, hipo-serinemie, hiperlipemie,.hipercolesterolemie, iar anatomopatologic, prin leziuni degenerative ale membranei bazale glomerulare.


Etiologie: din punct de vedere etiologic, se deosebesc: sindroame nefroticepri­mitive (2/3 din cazuri), in care cauza primara este necunoscuta (aici este cuprinsa si nefroza lipoidica), si sindroame nefrotice secundare, in care se recunoaste o etiologie precisa: diabetul, amiloidoza, lupusul eritematos diseminat, nefropatia gravidica, glomerulonefrita si diferite leziuni renale de natura infectioasa, toxica, alergica. Unii autori disting, dupa simptomatologie, un sindrom nefrotic pur, caracterizat prin edeme, proteinurie, hipoproteinemie si hiperlipidemie, si un sindrom nefrotic impur, care pe langa

Simptomele mentionate, prezinta hematurie, hipertensiune arteriala, hiperazotemie. Acest tip corespunde, in mare parte, formelor secundare.

Patogenie: alterarea membranei bazale glomerulare duce la permeabilitate cres­cuta pentru proteine. Consecinta proteinuriei este scaderea proteinelor plasmatice -hipoproteinemie - care, prin scaderea presiunii oncotice, produce edemul. Prin agravarea alterarilor glomerulare care apar in formele secundare (impure), se dezvolta progresiv semnele insuficientei renale.

Anatomie patologica: se pun in evidenta leziuni dependente de afectiunea cau­zala. Leziunea comuna este alterarea membranei bazale a glomerulilor (probabil de natura imunologica), care devine extrem de poroasa si permeabila.

Simptomatologia sindromului nefrotic primitiv (pur) in perioada evolutiva se bazeaza pe:

Semne clinice: edemul - major, dar nu obligatoriu - este alb, moale si nedureros, localizat in regiunile declive si la fata. Uneori, este insotit de revarsate seroase (pleurale, peritoneale, pericardice) sau viscerale.

Semne urinare: oligurie pronuntata (sub 500 ml/zi), proteinurie de 5 - 10 g/zi (unepri 20 - 50 g), cu predominanta serinelor si lipidurie. Densitatea este de 1 030 - 1 040, cat timp functia renala este normala. Urinele sunt spumoase, inchise la culoare, uneori lactescente. In sediment se gasesc cilindri hialini, granulosi si corpi birefringenti. Absenta hematuriei indica neseveritatea leziunii; leucocituria si bacteriuria arata suprainfectie urinara.

Semnele amorale constau in hipoproteinemie - al doilea semn major dupa pro­teinurie (sub 60%o; uneori 30 - 40%c) - cu hiposerinemie sub 30%o - al treilea semn major - oyglobulinele crescute si y-globulinele scazute. La acest tablou se adauga hiperlipidemia, hipercolesterolemia, fibrinogenul si V.S.H. crescute.

Evolutia si prognosticul depind de afectiunea cauzala: favorabile in formele primitive si severe in celelalte.

Complicatiile cele mai frecvente sunt accidentele infectioase (mai rare de la introducerea antibioticelor), trombozele venoase, uremia, tulburarile electrolitice.
Forme clinice:
Nefroza lipoidica, afectiune care apare la copii, rareori peste 10 ani, de etiologie necunoscuta. Potrivit conceptiei actuale este considerata a fi o boala imunologica. Semnele clinice apartin sindromului nefrotic pur. Insuficienta renala apare foarte rar, evolutia fiind de obicei favorabila.

Glomerulonefroza amiloidica sau amiloidoza renala apare la bolnavii cu supu-ratii prelungite (osoase, pulmonare). Se caracterizeaza prin depunerea unei sub­stante (amiloidul) in ficat, splina, rinichi, intestine etc. Se insoteste de hepa-tosplenomegalie, diaree si poliurie, alaturi de semnele sindromului nefrotic pur. Sindromul hipertensiv si cel azotemic lipsesc. Insuficienta renala este adesea pre­coce.

Glomeruloscleroza diabetica apare la un numar relativ mare de diabetici si se manifesta prin edeme, proteinurie, hipoproteinemie, hipertensiune arteriala, retino-patie si semne de insuficienta renala. Prognosticul este sever.

Glomerulonefroza gravidica apare in ultimele 3 luni ale sarcinii si este carac­terizata prin edeme, proteinurie moderata si hipertensiune arteriala, cu valori uneori foarte mari. In unele cazuri apare un edem cerebral, cu crize convulsive generalizate (eclampsia gravidica). O complicatie frecventa o constituie insuficienta renala cu anurie.

Glomerulonefrita cronica cu sindrom nefrotic a fost descrisa anterior.

Diagnosticul pozitiv se impune in prezenta celor trei sindroame caracteristice: urinar, edematos, umoral. Diagnosticul etiologic trebuie sa precizeze daca sindro­mul nefrotic este primitiv (nefroza lipoidica sau glomerulonefrita cronica) sau se cundar (diabet zaharat, nefropatie gravidica, amiloidoza etc). Din punct de vedere clinic are mare importanta forma pura, care orienteaza de obicei diagnosticul catre nefroza lipoidica, sau cea impura, intalnita in glomerulonefrita cronica, amiloidoza, glomerulonefroza diabetica etc.

Tratamentul profilactic este relativ limitat, deoarece nu se cunoaste in toate ca­zurile etiologia sindromului nefrotic. Este obligatoriu, totusi, Tratamentul corect al infectiilor acute si cronice, mai cu seama al infectiilor de focar, cu suprimarea factorilor toxici (mercur, aur, arsen), agenti care pot provoca uneori sindromul nefrotic.

Tratamentul curativ trebuie adaptat nefropatiei cauzale (diabet, nefropatie gravidica etc). Repausul este obligatoriu in toate cazurile. Durata sa depinde de intensitatea edemelor si a proteinuriei. Dieta trebuie sa corecteze tulburarile gene­rate de pierderile de proteine. Regimul va fi deci hiperprotidic, putandu-se admi­nistra 200 - 300 g proteine/zi. Se recomanda: branza proaspata de vaci, carne alba, peste slab, albus de ou etc. Aceasta ratie importanta de proteine urmareste com­pensarea pierderilor urinare, dar ea este inutila si chiar periculoasa cand sindromul nefrotic se insoteste de insuficienta renala. In acest caz, ratia proteica va fi redusa la 30 - 40 g/zi. Regimul trebuie sa fie hipocaloric (2 500 - 3 000 cal/zi). Trebuie evitat consumul exagerat de lipide, din cauza hiperlipidemiei frecvente la acesti bolnavi. Gel mai mare numar de calorii va fi furnizat deci de glucide. De asemenea, regimul trebuie sa fie si hiposodat (2 g NaCl/zi), datorita prezentei edemelor. Cantitatea de lichide permisa zilnic va egala cu cantitatea de urina din 24 de ore.

Tratamentul medicamentos: corticoterapia reprezinta Tratamentul cel mai im­portant. Indicatia principala o constituie sindroamele nefrotice pure, fara hiperten­siune arteriala, azotemie, hematurie, cilindrurie. Formele insotite de insuficienta renala pot fi chiar agravate. Se administreaza 1 mg prednison/kilocorp, timp de 3 saptamani, dupa care se scade doza treptat. Tratamentul de intretinere poate dura cateva luni.

Medicatia diuretica consta in Nefrix (2-3 tablete/zi), furosemid sau spirono-lactona (Aldactone).

Ca adjuvante se mai administreaza substante anabolizante (Madiol), transfuzii de plasma si sange si, bineinteles, este indicat Tratamentul afectiunii de baza. Medi­catia imunosupresiva (clorambucil, Endoxan, Imuran etc.) se administreaza cu re­zultate satisfacatoare, cand corticoterapia nu este posibila. Tratamentul nefropatiei diabetice este dificil de condus datorita greutatilor legate de stabilirea dietei. Tratamentul formei gravidice consta in restrictii hidrosaline, sedative, sulfat de magneziu, flebotomie hipotensoare.