Definitie: scleroza pulmonara este o afectiune primitiva sau secundara locali­zata sau difuza, datorata unei proliferari exagerate a tesutului conjunctiv pulmonar, ducand deseori la insuficienta respiratorie si uneori, la insuficienta cardiaca dreapta (cord pulmonar cronic). Cand scleroza cuprinde un plaman intreg, poarta denumirea de fibrotorax. Se deosebesc mai multe feluri de scleroza pulmonara:

Scleroza pulmonara localizata care apare dupa o tuberculoza pulmonara, dupa supuratii bronhopulmonare, pneumopatii cronice, bronsite cronice, sifilis pulmonar etc.

Scleroza pulmonara difuza, care apare in pneumoconioze, boli de colagen etc.

Scleroza consecutiva unor tulburari caidio-circulatorii care apare, uneori, in urma stazei pulmonare cronice din stenoza mitrala.

Simptomele depind, in primul rand, de afectiunea cauzala, dar exista si unele

Simptome comune, ca de exemplu dispneea progresiva, la inceput de efort, mai tarziu si in repaus, semne de bronsita cronica sau de emfizem, disfunctii ventilatorii restrictive si obstructive. Tabloul radiologie este dominat de accentuarea desenului pulmonar si aparitia opacitatilor nodulare.

Evolutia este lenta, progresiva, aparand importante complicatii, cele mai grave fiind insuficienta respiratorie si cordul pulmonar cronic. Frecvent, scleroza pul­monara se insoteste de emfizem, realizand scleroemfizemul pulmonar, tulburare in care apar semne ale ambelor boli.

O forma clinica speciala este sindromulHamman-Rich - fibroza pulmonara difuza de origine necunoscuta, care apare la varsta de 30 - 40 de ani, cu cianoza, tuse, dispnee si puseuri febrile cu evolutie rapida.

Tratamentul este indeosebi preventiv, urmarind terapia corecta si energica a bolilor insotite de scleroza pulmonara. In sclerozele cu etiologie necunoscuta se obtin unele ameliorari prin corticoterapie. Indiferent de natura sclerozei, trebuie instituita o terapie simptomatica si antiinfectioasa; corticoterapia si oxigenul pot fi uneori utile.