Sindromul, care a fost descris in 1901, are ca semne caracteristice obezitatea si infantilismul genital, care apar la copiii de ambele sexe. Afectiunea este provocata de o tumoare sau de un proces inflamator cu sediul in regiunea hipotalamo-hipofizara.
in functie de localizarea si intinderea leziunii, apar diverse
Simptome nervoase si endocrine.
Simptomatologie hipotalamica: obezitatea este o dovada a suferintei hipotala-musului. La copii, grasimea are o distributie particulara, cuprinzand sanii, abdomenul, regiunea pubiana, radacinile membrelor, soldurile si coapsele. Aceasta repartizare a grasimii da baietilor un aspect feminin. Se mai semnaleaza ameteli, insomnii, dureri de cap, apatie, transpiratii abundente si diabet insipid.
Simptomatologie endocrina: tulburarea endocrina caracteristica sindromului este insuficienta genitala. La baieti, ea este semnalata de timpuriu: penisul este mic, infundat in grasime; testiculele sunt, de asemenea, mici sau nu coboara in punga scrotala. La fete, infantilismul genital este depistai abia la varsta pubertatii: menstra nu apare; organele genitale raman infantile; sanii sunt mici, avand putin tesut glandular. Exista si un sindrom adipozo-genital al adultului, care se caracterizeaza prin obezitate si hipogonadism: caderea perilor pubieni si axilari, amenoree la femeie, impotenta sexuala la barbat si regresiunea organelor genitale. Sindromul Babinski-Frohlich nu trebuie confundat cu pseudosindromul adipozo-genital, care este destul de frecvent intalnit la copii si se datoreaza supraalimentatiei acestora si nicidecum unor leziuni hipotalamo-hipofizare. In astfel de cazuri, infantilismul genital evolueaza benign, disparand la pubertate. Copilul trebuie sfatuit sa faca gimnastica, mai multa miscare, sa se abtina de la dulciuri si sa nu faca excese alimentare.
Tratamentul sindromului adipozo-genital consta in extirparea tumorii hipofizare, cand etiologia este tumorala. Insuficienta genitala se combate cu hormoni sexuali-feminini sau masculini - si cu hormoni gonadotropi corionici (de tipul Gonacorului). In majoritatea cazurilor se asociaza si hormoni tiroidieni. Deosebit de important este regimul hipocaloric. In aceasta ordine de idei, medicul si personalul auxiliar trebuie sa-i instruiasca pe parinti in privinta felului alimentatiei - evitarea cu precadere a dulciurilor, grasimilor si excesului de fainoase -, cat si asupra cantitatilor de alimente permise. Se vor recomanda, de asemenea, cultura fizica si sportul moderat.