|
Pentru ca eritropoieza sa decurga in mod normal, este
nevoie nu numai de materiale de constructie (fier si aminoacizi)
ci si de factori enzimatici care faciliteaza maturarea
elementelor tinere medulare. Acesti factori sunt cunoscuti
sub numele de principiu antianemic sau antipernicios.
Principiul antianemic este format dintr-un factor extrinsec,
care nu este altceva decat vitamina B|2 si
un factor intrinsec, secretat de mucoasa gastrica. Vitamina
B|2 nu poate fi absorbita decat in prezenta
factorului intrinsec.
Absorbtia are loc in portiunea distala a intestinului subtire. In absenta vitaminei B|2 apar tulburari de sinteza ale nuclloproteinelor si in special a acidului timonucleic (dezoxiribonucleic). In ceea ce priveste hematopoieza, carenta in vitamina B12 duce la inlocuirea seriei normoblastice normale cu seria megaloblastica anormala. Prin distrugerea rapida a eritrocitelor cresc bilirubinemia si eliminarea bilirubinei prin materii fecale si urina. Formarea de hemoglobina, insa, este mai putin tulburata, asa ca Hb creste in aparenta, ceea ce duce la hiper-cromie cu indice de culoare crescut. De aceea, aceste anemii se mai numesc si hipercrome. Datorita prezentei megaloblastilor in sangele periferic, aceste anemii se mai numesc si anemii megaloblastice. Tulburarile metabolismului nucleoproteinelor nu intereseaza numai eritropoieza, ci toate celulele. Eritropoieza este mai afectata, pentru ca regenerarea si diferentierea celulara sunt mai importante, necesitand mai mult acid timonucleic. Tulburarea intereseaza insa si sinteza leucocitelor (cu aparitia de granulocite mari si anormale), tegumentele, mucoasele gastrica, linguala, vaginala etc. Cele mai cunoscute anemii megaloblastice sunt: anemia pernicioasa sau anemia Biermer si anemiile parabiermeriene sau anemiile megaloblastice simptomatice.
Anemia Biermer (pernicioasa)
Definitie: este o anemie cu etiologie necunoscuta,
caracterizata prin anemie hiper-croma, megaloblastica,
glosita, achilie gastrica si tulburari neurologice. Se
intalneste mai frecvent la femei intre 40 si 55 de ani.
Se datoreaza lipsei factorului intrinsec (defect biochimic
avand caracter constitutional), care impiedica absorbtia
vitaminei B , conducand la tulburarea sintezei acizilor
nucleici, cu aparitia seriei rosii anormale megaloblastice.
Lipsa vitaminei B|2 (factor antianemic) tulbura
eritropoieza si, in general, toate tesuturile organismului.
Simptomatologie: boala debuteaza insidios,
cu tulburari digestive, care pot preceda cu ani de zile
anemia. In perioada de stare apar trei grupe de
Simptome definind sindroamele: anemic, digestiv si neurologic.
Sindromul anemic se caracterizeaza prin paloare asociata
cu usor icter, de aspect galbui ca paiul, dispnee, palpitatii,
astenie. Fata este uneori infiltrata. La nivelul membrelor
inferioare apar edeme, unghiile sunt adesea sfaramicioase
si parul uscat. Subfebrilitatea prezenta la unii bolnavi
este de origine metabolica si dispare la cateva zile dupa
administrarea vitaminei Bl2.
Sindromul digestiv este constant. Apar semne de glosita,
cu dureri si arsuri spontane sau la contactul cu alimentele.
Limba este rosie, uneori cu eroziuni pe varf si margini.
Atrofia mucoasei gastrice duce la achilie gastrica. Anaclorhidria
este rezistenta la histamina si refractara la Tratament.
Anorexia - uneori electiva pentru carne -, varsaturile
si diareea sunt manifestari comune.
Tulburarile nervoase sunt prezente adeseori. In formele
usoare, bolnavii se plang de amorteli, furnicaturi si
hipoestezie. In formele severe apar areflexia osteo-tendinoasa
si tulburarile sensibilitatii profunde, care duc la tulburari
de mers de tip tabetic, cu aparitia semnului Romberg.
Examenul hematologic precizeaza diagonsticul. Anemia este
severa (sub doua milioane), hematiile sunt hipercrome
(valoarea globulara depaseste de obicei 1,5) si prezinta
anomalii de forma (poikilocitoza) si de coloratie (policromatofilie).
in sangele periferic apar macrocite, megalocite si, mai
rar, megaloblasti. Trombopenia si leucopenia cu polinucleare
hipersegmentate sunt frecvente. Hiperbilirubinemia indirecta,
hipersideremia si mielograma cu megaloblasti in numar
mare completeaza tabloul.
Evolutia este in prezent favorabila. Sub influenta
vitaminei B|2, anemia se repara in cateva
saptamani si semnele clinice dispar progresiv. Semnele
neurologice nu regreseaza complet intotdeauna, iar achilia
gastrica nu este influentata. Diagnosticul este evident
in formele complete. Raspunsul favorabil la Tratamentul
cu vitamina B|2, in special aparitia reticulocitozei,
este patognomonica.
Diagnosticul diferential trebuie sa elimine anemiile parabiermeriene
si cancerul gastric. Tratamentul specific consta in administrarea
vitaminei B|2pe cale i.m. (100 mg zilnic, in
prima saptamana, apoi 100 mg de 3 ori pe saptamana, pana
la revenirea la normal a valorilor hematologice). Tratamentul
se continua cu aceeasi doza la interval de 2 saptamani,
timp de 6 luni. Terapia de intretinere se face cu 100
mg pe luna, tot restul vietii.
Ameliorarea subiectiva este prompta. Reticulocitoza este
indicatorul cel mai fidel al eficacitatii Tratamentului.
in cazul unor urgente chirurgicale se poate mari doza
pana la 1000 mg vitamina B|2. In 3 - 4 saptamani
hematiile si concentratia Hb revin la normal, glosita
dispare si semnele neurologice sunt ameliorate. Achilia
gastrica nu este insa influentata. Pentru mentinerea rezultatelor,
bolnavul trebuie sa primeasca toata viata vitamina B)2.
Transfuzia de sange este indicata in formele severe. Acidul
clorhidric este administrat la bolnavii cu achilie gastrica.
Tratamentul cu fier se administreaza cand apar semne de
hipocromie, in special la femei.
Anemiile parabiermeriene
Sunt anemii hipercrome macrocitare cu maduva de tip megaloblastic,
provocate de deficitul de vitamina B|2 sau
acid folie, uneori asociate cu lipsa de fier. Aspectul
hematologic este asemanator anemiei pernicioase, dar sindromul
neurologic lipseste, iar achilia gastrica este inconstanta.
Sindromul anemiei se poate vindeca spontan, cand cauza
dispare. Cele mai cunoscute anemii parabiermeriene sunt:
anemia macrocitara din sarcina (apare in ultimul trimestru
al sarcinii), anemia botriocefalica (consum crescut de
vitamina B|2 de catre parazit), anemia macrocitara
din ciroze, hepatitele cronice, tulburarile nutritionale,
sprue (sindrom de malabsorbtie provocat de flora intestinala
anormala) si afectiunile maligne.
ANEMIILE AREGENERATIVE SAU APLASTICE
Cuprind anemii de etiologie variata, al caror caracter
comun este absenta regenerarii medulare, interesand mai
ales seria rosie (anemie), dar si seria alba (leuco-penie)
si trombocitara (trombopenie). Cand tulburarea intereseaza
toate elementele maduvei, boala se numeste aleucie
hemoragica (datorita diatezei hemoragice provocate
de trombopenie) sau panmieloftizie. in raport cu
mecanismul de producere se deosebesc anemii prin hipoplazie
sau aplazie medulara, provocate de lezarea
maduvei osoase de catre substante toxice endo- sau exogene
(anemii mielotoxice) si anemii prin invadarea maduvei
hematopoietice de catre procese metaplazice (leucoze)
sau neoplazice. cauzele cele mai cunoscute sunt
unele substante chimice (benzenul, citostaticele, Cloramfenicolul,
Fenilbutazona, sulfamidele, Tolbutamidul, antitiroidienele
de sinteza), radiatiile ionizante, inhibitorii medulari
(tumori maligne, infectii cronice, insuficienta renala
cronica, mixedemul), procesele infiltra-tive medulare
(leucoze, mielom, metastaze neoplazice, hipersplenismul).
Debutul bolii este insidios. Clinic, sindromul anemic
este cel obisnuit, dar paloarea este intensa. Cand trombopenia
este pronuntata, sindromul hemoragie este prezent; cand
leucopenia este severa, apar manifestari infectioase cu
febra ridicata. Anemia este accentuata (1-2 milioane mm3),
norrnocroma, reticulocitele scazute sau absente. Leucopenia
(sub 1 000 de leucocite mm3), trombopenia (injur
de 100 000 mm3) si mielograma, care arata o
maduva pustiita, completeaza tabloul hematologic. Tratamentul
consta in inlaturarea factorului cauzal si in transfuzii
de sange proaspat. Se utilizeaza de preferinta masa eritrocitara
sau hematii spalate. In situatii speciale corticosteroizii
pot fi utili.
vezi si:
Copyright 2005-2013 Contact | Adauga articol | Politica de confidentialitate |